ABSTRACT
Introducción: La angioplastia con implante de stent se considera el tratamiento de elección para la mayoría de los casos de estenosis congénita o adquirida posquirúrgica de ramas de arterias pulmonares en pacientes portadores de cardiopatías con-génitas. Sin embargo, aún persisten dudas sobre la efectividad clínica y la incidencia de complicaciones de esta técnica que necesitan ser esclarecidas. Material y métodos: Estudio multicéntrico descriptivo, retrospectivo, observacional. Los procedimientos se realizaron desde enero de 2005 hasta abril de 2015. Un total 25 pacientes fueron sometidos a angioplastia con implante de stent en ramas de arterias pulmonares, los cuales fueron seguidos evolutivamente en su estado clínico y por diferentes métodos de imágenes. Se definió buena efectividad clínica al mejoramiento clínico sintomático y/o anatómico persistente del paciente intervenido. Resultados: La cohorte de 25 pacientes tenía una edad promedio de 9,48 años (2 meses-34 años), un peso promedio de 27,54 kg (3-104) y el 44% era de sexo femenino. Las cardiopatías congénitas de base intervenidas fueron en su mayoría tetralogía de Fallot y sus variantes, seguida por corazones con fisiología univentricular poscirugías de Glenn bidireccional y/o de Fontan-Kreutzer. La presión sistólica del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar disminuyeron significativamente posintervención (de 68,35 mm Hg a 45,8 mm Hg y de 47,4 mm Hg a 32,08 mm Hg, respectivamente) (p < 0,0001). El diámetro mínimo de la lesión a tratar se incrementó significativamente posprocedimiento (de 3,98 mm a 9,82 mm; p < 0,0001). La incidencia de complicaciones fue del 8% (2 pacientes) y se registró buena efectividad clínica en 22 pacientes (88%). Conclusiones: La angioplastia con colocación de stent en las ramas de arterias pulmonares resultó una técnica segura y eficaz, aunque desafiante, con una marcada mejoría clínica y anatómica de las lesiones tratadas. Representa una alternativa a la cirugía, con disminución del riesgo de reintervenciones en pacientes con cardiopatías congénitas.
ABSTRACT
El síndrome de Rubinstein-Taybi es producido por una anomalía genética y se caracteriza por una facies típica, anomalías de manos y pies, microcefalia y retraso mental. Alrededor del 30% de los individuos afectados tienen defectos cardíacos congénitos asociados. En esta presentación se describen los casos de dos pacientes con diagnóstico de síndrome de Rubinstein-Taybi asociado con alteraciones cardíacas congénitas. Uno de ellos, de 25 años, presentaba coartación de la aorta nativa, localizada en la región yuxtaductal, y el otro, de 11 meses de edad, mostraba un conducto arterioso permeable de tamaño grande. Ambos pacientes recibieron tratamiento intervencionista percutáneo exitoso, con evolución alejada satisfactoria.
The Rubinstein-Taybi syndrome is a genetic disorder charac-terized by distinctive facial features, anomalies in hands and feet, microcephaly and mental disability. Approximately 30% of subjects affected with this syndrome have associated congenital cardiac defects. This presentation describes two cases of Rubistein-Taybi syndrome with congenital cardiac disorder: a 25-year old patient with native juxtaductal coarctation of the aorta and an 11-month old infant, with large patent ductus arteriosus. Both patients underwent successful percutaneous intervention, with satisfactory long-term outcome.